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CR 101

Thorax

Thorax
Mittwoch, 8. Mai 2024 · 15:30 bis 16:15 Uhr
8
Mai

Mittwoch, 8. Mai 2024

15:30 bis 16:15 Uhr · Raum: RöntgenFORUM  in Kalender übernehmen:   iCal  ·  Google

Veranstaltungsdetails

Veranstalter
Deutsche Röntgengesellschaft e.V.
Art
Case Reports
Thema
Thoraxradiologie

Zertifizierungen

Der RÖKO WIESBADEN wird im Rahmen einer Kongresszertifizierung durch die LÄK Hessen bewertet. Bitte beachten Sie die Hinweise unter A bis Z.

Informationen

Moderation
Marc-David Künnemann (Münster)

Ablauf

15:30 - 15:33

Vortrag (Case-Report)

Besondere bildgebende Eigenschaften des muzinösen Lungenadenokarzinoms erschweren die Differentialdiagnostik

Jonas Brandt (Münster)

weitere Autoren

Mirjam Gerwing (Münster) / Michael Johannes Montag (Münster) / Anne Helfen (Münster)

Einleitung

Lungenkarzinome stellen weltweit die häufigste tumorassoziierte Todesursache dar. Invasive muzinöse Adenokarzinome (IMA) sind mit 1-4% aller Lungenkarzinome eine seltene Unterform (1).

Anamnese

Bei einem 30-jährigen Patienten wurden nach einem erstmaligen epileptischen Anfall mittels MRT multifokale zystische ZNS-Läsionen detektiert. Der Patient wurde mit dem Verdacht einer parasitären ZNS-Infektion in unsere Klink überwiesen. Projektionsradiographisch wurden eine Raumforderung im rechten Lungenunterlappen sowie ein feingranuläres bipulmonales Verschattungsmuster nachgewiesen. Die weiterführende CT konnte neben der Raumforderung pulmonale miliare Herde, vergrößerte mediastinale Lymphknoten, zystische hepatische Läsionen und mehrsklerosierte Knochenläsionen zeigen. Daher wurden differentialdiagnostisch ein Lungenkarzinom, eine Miliartuberkulose, eine Sarkoidose und ein Lymphom diskutiert. Eine CT-gesteuerte Punktion der Raumforderung ergab den Nachweis eines IMAs. Nach Beschluss der Tumorkonferenz wurde eine Therapie mittels Brigatinib und Ganzhirnbestrahlung initiiert. Das Staging nach 2 Monaten (cMRT und CT Thorax/Abdomen) zeigte eine sehr gute partielle Remission.

Diskussion

IMA weisen charakteristische molekulargenetische Eigenschaften und einen hohen Anteil intrazytoplasmatischen Mucins auf. Ihr bildmorphologisches Erscheinungsbild ist pleomorph und umfasst uni- und multifokale, solide, subsolide und mucinös-zystische Läsionen sowie Milchglasareale (2). Dies erschwert eine radiologische Abgrenzung zu infektiösen, lymphoproliferativen und Multisystem-Erkrankungen. Histologische Sicherungen, z. B. mittels CT- gesteuerter Punktion und ein enger interdisziplinärer Austausch sind für eine schnelle und korrekte Diagnosestellung erforderlich.

Quellen

1 Nicholson AG, et. al. The 2021 WHO Classification of Lung Tumors. J Thorac Oncol. 2022; 17(3)362-387
2 Hutchinson BD, et. al Spectrum of Lung Adenocarcinoma. Semin Ultrasound CT MR. 2019 Jun; 40(3):255-264

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:33 - 15:36

Vortrag (Case-Report)

Die seltene Entität eines infradiaphragmalen Lungensequesters in der Echtzeit-MRT

Johanna Pape (Leipzig)

weitere Autoren

Franz Wolfgang Hirsch (Leipzig)

Einleitung

Infradiaphragmal lokalisierte, extralobare Lungensequester sind eine sehr seltene Entität angeborener Lungenfehlbildungen. Eine CT-/MR-Angiographie wird in der Literatur zur Diagnosesicherung aufgeführt.
In dem vorliegenden Fall konnte die Diagnose anhand eines Echtzeit-MRTs gestellt werden.

Anamnese

Es erfolgte die Vorstellung einer Schwangeren, bei im pränatalen Ultraschall diagnostizierter unklarer, links infradiaphragmaler Raumforderung des Fötus. Am ersten Lebenstag erfolgte eine Sonographie mit Verdachtsdiagnose eines infradiaphragmalen Lungensequesters (Abb. 1). In einer Echtzeit-MRT wurde die Diagnose anhand bildmorphologisch charakteristischer Befunde und Abgrenzung einer möglichen zuführenden Sequesterarterie gefestigt (Abb. 2). Fünf Monate später erfolgte zur Verlaufskontrolle und präoperativen Planung eine erneute MR-Bildgebung mit Nachweis des Ursprunges der Sequesterarterie (Abb. 3). Bei asymptomatischem Säugling wurde auf eine operative Entfernung des Sequesters verzichtet und eine weitere Verlaufsbildgebung mittels Echtzeit-MRT empfohlen.

Diskussion

Der vorliegende Fall zeigt die typischen bildmorphologischen Charakteristika eines Lungensequesters. Die Diagnose konnte hier bereits sonographisch und durch eine Echtzeit-MRT gestellt werden. Die Echtzeit-MRT bietet dabei die Möglichkeit einer schnellen und risikoärmeren Untersuchung ohne Sedierung des Kindes. In den letzten Jahren stellt sich die Echtzeit-MRT mit zunehmendem Potenzial in der Diagnostik und Verlaufsbildgebung kinderradiologischer Fragestellungen dar.

Quellen

Dhingsa et al. Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. Am J Roentgenol. 2003 Feb;180(2):433-7. doi: 10.2214/ajr.180.2.1800433.

Felker, Tonkin. Imaging of pulmonary sequestration. Am J Roentgenol. 1990 Feb;154(2):241-9. doi: 10.2214/ajr.154.2.2105007.

Hirsch et al. Real-time MRI: a new tool of radiologic imaging in small children. Eur J Pediatr. 2023 Aug;182(8):3405-3417. doi: 10.1007/s00431-023-04996-0.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:36 - 15:39

Vortrag (Case-Report)

Pulmonale Beteiligung bei rheumatoider Arthritis

Jonas Heinrich Lund

weitere Autoren

Sophie Götz / Gerhard Adam / Daniel Köhler

Einleitung

Die rheumatoide Arthritis (RA) ist eine Autoimmunerkrankung, die ca. 1% der Bevölkerung betrifft und i.d.R. zu einer Synovialitis mit konsekutiven Gelenkdestruktionen führt (1). Bei 10% der Betroffenen kommt es zu einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD), wovon ca. 80% das Bild einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) und seltener einer nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) bieten (2). RA-Patienten mit einer ILD haben eine signifikant höhere Sterblichkeit als ohne ILD (39% vs. 18%) (2,3).

Anamnese

Eine 66-jährige Patientin mit RA wurde wegen seit Jahren progredienter Dyspnoe stationär vorgestellt. Als Ursache ihrer pulmonalen Beschwerden war nach vorheriger histologischer Sicherung eine Hypersensitivitätspneumonitis verdächtigt worden. In der weiterführenden Diagnostik zeigte sich eine restriktive Ventilationsstörung und eine leichtgradige präkapilläre pulmonale Hypertonie ohne Anhalt für chronische Lungenarterienembolien. Konventionell radiographisch waren basal betont flächige Verschattungen und retikuläre Zeichnungsvermehrungen zu erkennen, die in der low-dose CT des Thorax mit Milchglastrübungen, Traktionsbronchiektasien und subpleuralen Retikulationen i.S. eines NSIP-Musters korrelierten. Trotz einer Diskrepanz zum histologischen Befund, wurde bei fehlendem Nachweis weiterer möglicher Auslöser einer NSIP von einer RA-assoziierten ILD ausgegangen und die bisherige Therapie (Prednisolon, Etanercept) um Rituximab erweitert.

Diskussion

ILD umfassen eine diverse Gruppe pulmonaler Erkrankungen, die vielfältige Ursachen haben und mit einer erhöhten Mortalität assoziiert sein können. Zur möglichst korrekten Einschätzung von ILD ist eine enge Kollaboration vieler Fachdisziplinen notwendig. Radiologische Befunde können bei typischen Befundmustern der entscheidende Baustein zur korrekten Diagnosefindung sein, selbst wenn sie in Diskrepanz zur Histologie stehen.

Quellen

1. Smolen. Rheumatoid arthritis. The Lancet. 2016; pp :2023–38.
2. Akiyama. Pathogenesis, clinical features, and treatment strategy for rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Autoimmun Rev. 2022 May;21(5):103056.
3. Hurd. Extraarticular manifestations of rheumatoid arthritis. Semin Arthritis Rheum. pp :151–76.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:39 - 15:42

Vortrag (Case-Report)

Progrediente Atembeschwerden nach COVID-Erkrankung: Erstdiagnose einer isolierten unilateralen Pulmonalarterienagenesie im Erwachsenenalter

Denis Yang Gersdorf (Hamburg)

weitere Autoren

Frank Oliver Henes (Hamburg)

Einleitung

Die unilaterale Pulmonalarterienagenesie (UAPA) ist mit einer Prävalenz von 1:200.000 eine seltene kongenitale Fehlbildung. Meist ist sie mit weiteren Herzfehlern assoziiert (1). Selten liegt eine isolierte UAPA vor, die lange symptomarm bleiben kann (2). Wir berichten über den Fall einer 57-jährigen Patientin mit Erstdiagnose einer isolierten UAPA.

Anamnese

Die Patientin fiel mit restriktiver Ventilationsstörung und zunehmenden dyspnoischen Beschwerden nach einer COVID-Infektion auf. Im CT zeigte sich eine Lungenvolumenminderung rechts mit hyperdensem Parenchym und interstitieller Mehrzeichnung (Abb. 1). Zur weiteren Abklärung erfolgte die Überweisung in unsere Klinik. Bei erneuter Durchsicht der externen CT wurde der Verdacht auf eine UAPA gestellt, und mittels ergänzender CTA gesichert (Abb. 2). Weitere Fehlbildungen und eine PAH wurden ausgeschlossen. Bei niedrigem Leidensdruck erfolgte zunächst eine konservative Therapie.

Diskussion

Die isolierte UAPA kann bis ins Erwachsenenalter symptomarm bleiben. Eine frühe Diagnose ist bei schwerwiegenden Komplikationen wie PAH, Hämoptysen und rezidivierenden Infekten (3) anzustreben. Insbesondere bei einseitiger Lungenvolumenminderung als Folge von Hypoperfusion und interstitieller Mehrzeichnung als Zeichen für interlobuläre Kollateralen sollte an eine UAPA gedacht werden.

Quellen

1. Bockeria, Leo A et al. “Congenital isolated unilateral absence of pulmonary artery and variants of collateral blood supply of the ipsilateral lung.” Interact Cardiovasc Thorac Surg vol. 12,3 (2011): 509-10. doi:10.1510/icvts.2010.250795A
2. Wang, Ping et al. “Isolated unilateral absence of pulmonary artery in adulthood: a clinical analysis of 65 cases from a case series and systematic review.” J Thorac Dis vol. 9,12 (2017): 4988-4996. doi:10.21037/jtd.2017.11.49
3. Kruzliak, Peter et al. “Unilateral absence of pulmonary artery: pathophysiology, symptoms, diagnosis and current treatment.” Arch Cardiovasc Dis vol. 106,8-9 (2013): 448-54. doi:10.1016/j.acvd.2013.05.004

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:42 - 15:45

Vortrag (Case-Report)

Das Mounier-Kuhn-Syndrom als Zufallsbefund bei COPD

Hanna Schön (Rostock)

weitere Autoren

Hanka Arndt (Rostock) / Felix Meinel (Rostock)

Einleitung

Das Mounier-Kuhn-Syndrom ist eine chronische Tracheomegalie mit einer Erweiterung des Trachealdiameters bis 3,0 cm und Erweiterung beider Hauptbronchien. In ausgeprägten Fällen kann es zu Divertikeln entlang der Bronchien kommen. Häufig tritt die Erkrankung mit einer männlichen Predominanz auf. Die Ursache ist bislang nicht vollständig geklärt. Symptome sind rezidivierende Infektionen und Dyspnoe. Therapeutisch kommen eine Antibiotika-Therapie, eine Physiotherapie des Thorax und ein Atemwegsstenting in Frage.

Anamnese

Die Vorstellung des 68-jährigen Patienten erfolgte bei progredienter Dyspnoe. Bekannt ist eine COPD im Stadium 3 B nach GOLD mit rezidivierenden Infektexazerbationen unter einer Therapie mittels Bronchodilatatoren und palliativer Sauerstoffgabe. Es bestehen ca. 50 PY sowie eine berufliche Exposition mit Kohlenstaub über ca. 15 Jahre. Diagnostisch wurde eine CT des Thorax zur Evaluation einer möglichen Ventilimplantation durchgeführt. Hierbei zeigte sich eine deutliche Dilatation der Trachea bis ca. 3,1 cm. Der rechte Hauptbronchus war bis 2,0 cm erweitert, der Linke bis 1,8 cm. Es fanden sich Divertikel entlang der Bronchien und eine oberlappenbetonte Lungengerüstveränderung. Wir stellten die Diagnose eines Mounier-Kuhn-Syndroms.

Diskussion

Insgesamt sind nur ca. 200 Fälle in der Literatur beschrieben. Insbesondere Anästhesien können erschwert sein, aufgrund eines ineffizienten Hustenreflexes, Tubusdislokation oder Cuff-leaks sowie eines möglichen postoperativen Trachealkollapses. Trotz der geringen Fallzahlen sollte somit aufgrund der klinischen Relevanz an das Mounier-Kuhn-Syndrom bei Tracheomegalie gedacht werden.

Quellen

Ayub, II; Vengadakrishnan, K: Mounier-Kuhn Syndrome. In: Tuberc Respir Dis (2023); 86 (1), S. 59–60.
Chandran, A; Sagar, P; Bhalla, AS; Kumar, R: Mounier-Kuhn syndrome. BMJ Case Rep (2021); 14 (1).
Krustins, E; Kravale, Z; Buls, A: Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir Med (2013); 107 (12), S. 1822–1828.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:45 - 15:48

Vortrag (Case-Report)

Der unübliche Verdächtige – akute Granulomatose mit Polyangiitis als seltene Differentialdiagnose einer Pneumonie

Marie-Lena Schmalhofer (Hamburg)

weitere Autoren

Gerhard Adam (Hamburg) / Daniel Köhler (Hamburg)

Einleitung

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine systemisch nekrotisierende Vaskulitis (Inzidenz 3/100.000 Einwohner [1]), die sich i.d.R. als Entzündung der oberen sowie unteren Atemwege und Nieren manifestiert. Die GPA führt pulmonal zumeist zu multiplen Noduli, die kavernieren können. Seltener sind flächige Milchglastrübungen/Konsolidierungen als Zeichen alveolarer Hämorrhagien zu finden [2,3].

Anamnese

Eine 21-jährige Patientin stellte sich wegen seit 3 Wochen bestehender Erkältungssymptome ambulant vor. Bei Fieber, erhöhten Entzündungsparametern (Leukozyten 15Mrd/l; C-reaktives Protein 340mg/l; Procalcitonin 2,8µg/l) und bipulmonalen Verschattungen im Röntgen Thorax wurde eine Pneumonie diagnostiziert. Unter Piperacillin, Tazobactam, Clindamycin und Azathioprin kam es jedoch zu einer klinischen und bildmorphologischen Verschlechterung mit der Notwendigkeit einer extracorporalen Oxygenierung. Wegen des foudroyanten Verlaufs trotz antiinfektiver Therapie ging man folgend von einem nicht-infektiösen Geschehen aus, was durch die Erhöhung von c-ANCA (1:1280) und PR3-Autoantikörpern (20U/ml) unterstützt wurde. Unter Annahme einer GPA erfolgte die Therapie mit Prednisolon, Cyclophosphamid und Plasmapherese, was zur Stabilisierung des Gasaustausches und langfristig vollständigen Regredienz der pulmonalen Konsolidierungen führte. Die Patientin wurde nach 2 Monaten im stabilen Zustand ohne Sauerstoffbedarf entlassen.

Diskussion

Pneumonien sind eine der häufigsten Ursachen für pulmonale Verschattungen. Der vorgestellte Fall verdeutlicht jedoch, dass diese Veränderungen nicht spezifisch sind und bisweilen erst der klinische Verlauf eine Diagnose zulässt. Infiltrattypische Verschattungen, die unter adäquater antiinfektiver Behandlung persistieren, sollten stets eine weitere Abklärung nach sich ziehen, da ihre Ätiologie von nicht-infektiösen Entzündungen bis hin zu malignen Geschehen reicht.

Quellen

1. Hellmich B, Lamprecht P, Spearpoint P, Götte D, Deichmann A, Buchholz I, Schönermark MP, Rutherford P. New insights into the epidemiology of ANCA-associated vasculitides in Germany: results from a claims data study. Rheumatology. 2021;60:4868-4873.
2. Martinez F, Chung JH, Digumarthy SR, Kanne JP, Abbott GF, Shepard JA, Mark EJ, Sharma A. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2012;32:51-69. doi: 10.1148/rg.321115060.
3. Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2021;41:1973-1991. doi: 10.1148/rg.2021210132.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:48 - 15:51

Vortrag (Case-Report)

Schwerer Verlauf einer Granulomatose mit Polyangiitis bei einem 40-jährigen Patienten mit multifokalen Manifestationen – Bildgebung als richtungsweisender Bestandteil einer frühzeitigen Diagnose

Sebastian Ullrich (Merseburg)

Einleitung

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene, ANCA-assoziierte Vaskulitis (Inzidenz: ca. 1,2/100000 pro Jahr), die prinzipiell jedes Organsystem betreffen kann, weshalb die klinischen Manifestationen individuell sehr heterogen sind. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um Komplikationen zu verhindern. Die Bildgebung spielt hierbei eine Schlüsselrolle.

Anamnese

Notfallvorstellung eines 40-jährigen Patienten mit akuter Verschlechterung einer seit Monaten bestehenden, unklaren Urethritis. Zudem klagte der Patient über Arthralgien, Myalgien sowie Sinusitiden. Ein Thorax-Röntgen aufgrund von Belastungsdyspnoe zeigte verdächtige Lungenveränderungen (1). Die anschließende Thorax-CT (2) erhärtete den Verdacht auf eine pulmonale Manifestation einer GPA. Laboruntersuchungen (u.a. Proteinase-3-Antikörper) und histologische Befunde nach Bronchoskopie stützten die GPA-Diagnose. Eine immunsuppressive Therapie wurde eingeleitet, jedoch folgte bei respiratorischer Verschlechterung ein intensivmedizinischer Aufenthalt. Neu aufgetretene Hirninfarkte (3) wurden als mögliche zerebrale Beteiligung diskutiert. Nach klinischer Besserung mit Reha-Behandlung musste der Patient aufgrund eines rezidivierenden Krankheitsgeschehens wiederholt stationär behandelt werden, wobei nun pulmonale Kavernisationen in der CT (4) detektiert werden konnten.

Diskussion

Dieser Fall betont die Bedeutung der Bildgebung für die Diagnose und Verlaufsbeurteilung der GPA. Eine Lungenbeteiligung ist häufig (bei über 90% der Patienten im Verlauf) und kann verschiedene bildgebende Befunde wie Noduli, Raumforderungen, Kavernenbildung, peribronchovaskuläre Konsolidierungen sowie Bronchialwandverdickungen zeigen. Die vielfältigen Manifestationen stellen Radiologen vor Herausforderungen. Bei unklaren Befunden mit Multiorganbeteiligung sollte die GPA differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Quellen

Guzman-Soto MI et al. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics. 2021 Nov-Dec;41(7):1973-1991

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:51 - 15:54

Vortrag (Case-Report)

Seltene pulmonale Manifestationen des VEXAS-Syndroms.

Marijan Puseljic

weitere Autoren

Johannes Schmid (Graz) / Jasminka Igrec / Stefan Hatzl (Graz) / Laura Scholz (Graz) / Albert Wölfler (Graz) / Michael Fuchsjäger (Graz) / Emina Talakic (Graz)

Einleitung

Das VEXAS-Syndrom (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) ist eine kürzlich beschriebene systemische autoinflammatorische Erkrankung im Erwachsenenalter, die durch eine erworbene somatische Mutation im Ubiquitin Like Modifier Activating Enzyme 1 (UBA1)-Gen verursacht wird. Die Lunge ist häufig betroffen, jedoch gibt es nur begrenzte Literatur zu spezifischen Mustern.

Anamnese

Ein 76-jähriger Patient stellte sich in der Notaufnahme mit neu aufgetretener Dyspnoe und Ateminsuffizienz Typ 1 vor. In der durchgeführten Computertomographie (CT) zeigten sich beidseitige symmetrische Milchglastrübungen mit fleckigen Konsolidierungen und inter- sowie intralobulärer Septumverdickung. Einzelne Läppchen waren intakt, was ein insgesamt geografisches Erscheinungsbild ergab. Bei negativer Serologie auf infektiöse Erreger wurde die Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (AIP) gestellt. Einen Monat später stellte sich der Patient erneut mit ausgeprägter Hämoptyse und Ateminsuffizienz Typ 1 sowie Anämie (Hb 7,3 g/dl) vor. In der durchgeführten CT zeigten sich bilaterale asymmetrische zentrilobuläre Konsolidierungen mit einem perilesionalen Milchglas-Halo. Die Diagnose einer diffusen alveolären Hämorrhagie (DAH) war plausibel. Unter antibiotischer und immunsuppressiver Therapie trat nach intensivpflichtiger Betreuung in beiden Präsentationen eine rasche klinische Besserung ein.

Diskussion

AIP und DAH sind potenziell lebensbedrohliche Zustände mit progressivem Atemversagen. Dieser Fallbericht trägt zur begrenzten Literatur über spezifische pulmonale Manifestationen bei und hilft, das klinische Spektrum dieses Syndroms zu erweitern. Die Identifizierung weiterer Fälle könnte sich in der Zukunft auf das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei solchen Patienten auswirken, und letztendlich könnte eine mögliche Einführung eines CT-Screenings in Betracht gezogen werden.

Quellen

Casal Moura M, et al. Pulmonary manifestations in VEXAS syndrome. Respir Med. 2023 Jul; 213: 107245.

Bilder (JPG, DCM, DICOM)

15:54 - 16:15

Diskussion

Diskussion

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