Einleitung
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine systemisch nekrotisierende Vaskulitis (Inzidenz 3/100.000 Einwohner [1]), die sich i.d.R. als Entzündung der oberen sowie unteren Atemwege und Nieren manifestiert. Die GPA führt pulmonal zumeist zu multiplen Noduli, die kavernieren können. Seltener sind flächige Milchglastrübungen/Konsolidierungen als Zeichen alveolarer Hämorrhagien zu finden [2,3].
Anamnese
Eine 21-jährige Patientin stellte sich wegen seit 3 Wochen bestehender Erkältungssymptome ambulant vor. Bei Fieber, erhöhten Entzündungsparametern (Leukozyten 15Mrd/l; C-reaktives Protein 340mg/l; Procalcitonin 2,8µg/l) und bipulmonalen Verschattungen im Röntgen Thorax wurde eine Pneumonie diagnostiziert. Unter Piperacillin, Tazobactam, Clindamycin und Azathioprin kam es jedoch zu einer klinischen und bildmorphologischen Verschlechterung mit der Notwendigkeit einer extracorporalen Oxygenierung. Wegen des foudroyanten Verlaufs trotz antiinfektiver Therapie ging man folgend von einem nicht-infektiösen Geschehen aus, was durch die Erhöhung von c-ANCA (1:1280) und PR3-Autoantikörpern (20U/ml) unterstützt wurde. Unter Annahme einer GPA erfolgte die Therapie mit Prednisolon, Cyclophosphamid und Plasmapherese, was zur Stabilisierung des Gasaustausches und langfristig vollständigen Regredienz der pulmonalen Konsolidierungen führte. Die Patientin wurde nach 2 Monaten im stabilen Zustand ohne Sauerstoffbedarf entlassen.
Diskussion
Pneumonien sind eine der häufigsten Ursachen für pulmonale Verschattungen. Der vorgestellte Fall verdeutlicht jedoch, dass diese Veränderungen nicht spezifisch sind und bisweilen erst der klinische Verlauf eine Diagnose zulässt. Infiltrattypische Verschattungen, die unter adäquater antiinfektiver Behandlung persistieren, sollten stets eine weitere Abklärung nach sich ziehen, da ihre Ätiologie von nicht-infektiösen Entzündungen bis hin zu malignen Geschehen reicht.
Quellen
1. Hellmich B, Lamprecht P, Spearpoint P, Götte D, Deichmann A, Buchholz I, Schönermark MP, Rutherford P. New insights into the epidemiology of ANCA-associated vasculitides in Germany: results from a claims data study. Rheumatology. 2021;60:4868-4873.
2. Martinez F, Chung JH, Digumarthy SR, Kanne JP, Abbott GF, Shepard JA, Mark EJ, Sharma A. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2012;32:51-69. doi: 10.1148/rg.321115060.
3. Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2021;41:1973-1991. doi: 10.1148/rg.2021210132.