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CR 202
Neuroradiologie
9
MaiVeranstaltungsdetails
- Veranstalter
- Deutsche Röntgengesellschaft e.V.
- Art
- Case Reports
- Thema
- Neuroradiologie
Zertifizierungen
Der RÖKO WIESBADEN wird im Rahmen einer Kongresszertifizierung durch die LÄK Hessen bewertet. Bitte beachten Sie die Hinweise unter A bis Z.
Informationen
- Moderation
- Hafssa Eddarbouch (Lünen)
Ablauf
15:00 - 15:03
Vortrag (Case-Report)
Exopthalmus und Mydriasis nach Katarakt-OP - Zufallsbefund einer seltenen orbitalen Manifestation der Erdheim-Chester-Erkrankung
Max Striegler (Hamburg)
Einleitung
Die Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD) ist eine seltene Multisystemerkrankung, die durch die pathologische Infiltration von Histiozyten in verschiedenen Geweben charakterisiert ist. Die häufigsten Manifestationen dieser Erkrankung umfassen Osteosklerosen, Infiltrationen der Sinus maxillares und des Retroperitoneums (1). In fast allen Organen sind bereits Manifestationen der Krankheit beschrieben worden (2). Wir präsentieren den Fall eines Patienten, bei dem die Erstdiagnose einer ECD zufälligerweise kurz nach einer Katarakt-Operation gestellt werden konnte.
Anamnese
Ein 61-jähriger Patient stellte sich in der Notaufnahme auf Grund kürzlich aufgetretener Kopfschmerzen vor. Klinisch bestanden ein Exopthalmus sowie eine Mydriasis rechts. Zuvor wurde eine Katarakt-OP durchgeführt, weshalb zunächst der Verdacht auf ein Hämatom nach retroorbitaler Anästhesie bestand. Zur Abklärung wurde eine MRT des Hirnschädels durchgeführt, die beidseitig retrobulbäre, nicht infiltrative, kontrastmittelaufnehmende Raumforderungen zeigte (Abb.1). Es erfolgte eine bioptische Sicherung, bei der Infiltrate schaumzelliger Makrophagen nachgewiesen wurden (BRAF: wildtyp, MEK: wildtyp). Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose einer ECD wurde eine PET-CT durchgeführt, bei der sich, neben den retrobulbären Raumforderungen ein ECD-typischer Befall, insbesondere stoffwechselaktiver, symmetrischer Verkalkungsstrukturen im Markraum von Femur und Tibia zeigte (Abb.2).
Diskussion
Trotz niedriger Prävalenz sollte bei beidseitigen retrobulbären Raumforderungen eine Manifestation der ECD in Betracht gezogen werden. Unter interdisziplinärer Korrelation der radiologischen Befunde, der Histopathologie und des variablen klinischen Gesamtbildes kann die Diagnose gestellt werden.
Quellen
(1) Campochiaro, Corrado, et al. "Erdheim-chester disease." Eur.J.Intern.Med. 26.4 (2015): 223-229.
(2) Diamond, Eli L., et al. "Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease." Am.J.Hematol. 124.4 (2014): 483-492.
(2) Diamond, Eli L., et al. "Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease." Am.J.Hematol. 124.4 (2014): 483-492.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
15:03 - 15:06
Vortrag (Case-Report)
Enzephalitis durch Bornaviren
Laura Kupke (Regensburg)
Einleitung
Die durch Bornaviren verursachte Enzephalitis, welche v.a. durch die Feldspitzmaus übertragen wird, verläuft zumeist letal. Der exakte Übertragungsweg ist noch unbekannt. Verbreitungsgebiete sind u.a. das südliche und östliche Deutschland sowie Regionen der Schweiz und Österreichs.
Anamnese
Es erfolgte die stationäre Aufnahme eines 12-jährigen Jungen mit Fieber, Vigilanzminderung und Schluckstörung bei Verdacht auf Enzephalitis. Im Liquor konnte Bornavirus-RNA nachgewiesen werden. In der ersten cMRT 8 Tage nach Symptombeginn (1a und b) zeigten sich in der FLAIR-Sequenz diskrete Signalanhebungen corticaler Areale supratentoriell, des Striatums und der Thalami beidseits. In der folgenden cMRT 7 Tage später (2 a und b) zeigten sich die Signalalterationen progredient mit z.T. neu aufgetretenen, bilateralen Hyperintensitäten frontal, des Inselcortex und temporal mit Einbeziehung des limbischen Systems mit begleitender Diffusionsrestriktion ohne Beteiligung des Cerebellums. Weitere 12 Tage später (3a und b) fand sich eine weitere Zunahme an Signalintensität, Schwellung und Ausdehnung der betroffenen Areale im Rahmen der letztlich tödlich verlaufenen Enzephalitis.
Diskussion
Dieser Fall ist einer der jüngsten beschriebenen Patienten mit einer Bornavirus-Enzephalitis und zeigt den Befall von Striatum, Inselcortex und supratentoriellem Cortex mit limbischem System als typische Prädilektionsstellen. Ebenfalls bestätigt sich, dass erst im Median 12 Tage nach Symptombeginn, hier 15 Tage später, die typischen Läsionen im cMRT eindeutig erkennbar sind. Somit sollte im Kindesalter bei unklarer Enzephalitis die Liquordiagnostik eine Bornavirus-PCR miteinschließen.
Quellen
Niller HH et al. Zoonotic spillover infections with Borna disease virus 1 leading to fatal human encephalitis, 1999-2019: an epidemiological investigation. Lancet Infect Dis. 2020 Apr
Finck T et al. Bornavirus-Encephalitis Study Group. Bornavirus Encephalitis Shows a Characteristic Magnetic Resonance Phenotype in Humans. Ann Neurol. 2020 Oct
Finck T et al. Bornavirus-Encephalitis Study Group. Bornavirus Encephalitis Shows a Characteristic Magnetic Resonance Phenotype in Humans. Ann Neurol. 2020 Oct
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
15:06 - 15:09
Vortrag (Case-Report)
Erdheim-Chester, selbst für Dr. House ein Kolibri
Markus Rositzka (Leipzig)
Einleitung
Der folgende Fall unterstreicht die außergewöhnlichen diagnostischen Herausforderungen, die zu einer langwierigen Odyssee für den Patienten bis hin zur finalen Diagnose führten. Die Seltenheit der Diagnose mit weltweit bisher ca. 700 dokumentierten Fällen erklärt die Thematisierung der Erkrankung in einer Folge bei Dr. House.
Anamnese
Während einer Routine-Untersuchung wurden bei einem 63-jährigen Patienten auffällige Nierenwerte festgestellt. Nach Vorstellung im Krankenhaus Feststellung von retroperitonealen Raumforderungen, die nach Biopsie als xanthogranulomatose Entzündung erfolglos mittels Prednisolon therapiert wurden. Nach multiplen Krankenhausaufenthalten mit Uroseptitiden erfolgte die Notfalleinweisung bei Gesichtsfeldausfall und Hemiparese jeweils linksseitig. Im cMRT erfolgte der Nachweis von retrobulbären Tumoren und multiplen nicht akut-ischämischen zerebralen Läsionen. Mit Vd.a. M. Ormond und Lymphom erfolgt die Anfertigung eines PET-CT mit Nachweis multipler weiterer Manifestationen (ossär, kardial, retroperitoneal) und eines weiteren cMRT mit Progress der kraniellen Veränderungen. In Gesamtzusammenschau wird im cMRT die Verdachtsdiagnose einer Erdheim-Chester Erkrankung gestellt, die sich nach histologischer Sicherung nach einer Knochenbiopsie bestätigt. Nach Therapie mit Interferon-α und BRAF/MEK Inhibitoren rückläufige Läsionslast, jedoch keine signifikante Besserung der neurologischen Symptomatik.
Diskussion
Im Fall von Dr. House und wie in unserem realen Fall war die Erdheim-Chester Erkrankung zunächst ein diagnostisches Rätsel. Die neuroradiologischen Manifestationen ergaben schließlich die entscheidenden Hinweise für das Vorliegen der Erkrankung und ermöglichten die gezielte Therapie.
Quellen
Vogel-Claussen J et al. M. Erdheim-Chester-Histiozytose - eine seltene Differenzialdiagnose [Erdheim-Chester histiocytosis - a rare differential diagnosis]. Rofo. 2011 Apr;183(4):319-22. German. doi: 10.1055/s-0031-1274610. Epub 2011 Apr 5. PMID: 21469056.
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
15:09 - 15:12
Vortrag (Case-Report)
Hypertrophe oliväre Degeneration
David Zopfs (Köln)
Einleitung
Die hypertrophe oliväre Degeneration (HOD) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Läsionen im anatomisch-funktionellen Regelkreis des Guillain-Mollaret-Dreiecks im Kleinhirn bzw. Hirnstamm verursacht wird. Dieser Regelkreis setzt sich aus dem Nucleus ruber, dem ipsilateralen Nucleus olivaris inferior und dem kontralateralen Nucleus dentatus zusammen (Abbildung 1) [1].
Anamnese
Ein 40-jähriger Patient stellte sich mit Tremor der oberen Extremität sowie Pendelnystagmus vor. In der Vorgeschichte war vor sechs Monaten ein Kavernom an der Grenze Mesencephalon / Pons (Abbildung 2) operativ entfernt worden mit anschließend geringer Einblutung in das Resektionsareal. In der bei Aufnahme des Patienten durchgeführten MRT-Untersuchung zeigte sich neben dem postoperativen Defektareal eine FLAIR-hyperintense, raumfordernde Läsion der Medulla oblongata in Position des Ncl. olivaris inferior beidseits, links mehr als rechts (Abbildung 3). Es zeigte sich keine assoziierte Kontrastmittelaufnahme oder Diffusionsrestriktion. Nach der initialen Verdachtsdiagnose einer subakuten Ischämie oder eines niedriggradigen hirneigenen Tumors wurde in Anbetracht der passenden Vorgeschichte und Klinik die Diagnose einer HOD gestellt.
Diskussion
Die HOD ist eine einzigartige Form der Degeneration, welche sich durch eine Hypertrophie anstelle von Atrophie auszeichnet. Sie tritt Wochen oder Monate nach einer Schädigung im Guillain-Mollaret-Dreieck auf. Klinisch äußert sich die HOD typischerweise durch rhythmische Muskelzuckungen im Bereich des Gaumens und einen Pendelnystagmus [1]. Seltener kann auch zu einem Tremor der oberen Extremitäten kommen, wie in diesem Fall.
Die radiologische Identifikation einer HOD in der MRT ist von großer Bedeutung, da sie sehr ähnlich zu schwerwiegenderen Pathologien wie Tumoren, Infarkten oder demyelinisierenden Läsionen erscheinen kann.
Die radiologische Identifikation einer HOD in der MRT ist von großer Bedeutung, da sie sehr ähnlich zu schwerwiegenderen Pathologien wie Tumoren, Infarkten oder demyelinisierenden Läsionen erscheinen kann.
Quellen
[1]Foerch C et al. Hypertrophe Degeneration der Olive. Nervenarzt 90, 609–615(2019)
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15:12 - 15:15
Vortrag (Case-Report)
Schwieriger Start ins Studium: Eine seltene Augenerkrankung mit ungewöhnlichem klinischem Verlauf
Barbara Greiner (Regensburg)
Einleitung
Die Morning Glory Disc Anomaly (MGDA) ist eine seltene kongenitale, überwiegend im frühen Kindesalter diagnostizierte Erkrankung des Nervus opticus. Eine kurative Therapie existiert nicht. Meist liegt eine erhebliche unilaterale, nicht fortschreitende Seheinschränkung vor. In diesem Fall jedoch fand sich ein fortschreitender und von der Patientin unbemerkter, unilateraler Sehverlust.
Anamnese
Eine 20-jährige Studentin stellte sich in einer wohnortnahen Klinik vor wegen Cephalgien und neu aufgetretenen Augenflimmerns. Aufgrund der vorbestehenden Augenerkrankung mit bereits bekannter Sehschwäche links wurde sie zur weiteren Diagnostik an die Universitätsklinik verwiesen.
Die Funduskopie (Abb.1) zeigte links eine große Papille mit Pigmentepitheldefekt und peripapillären Pigmentierungen sowie sternförmig verlaufende retinale Gefäße. Zudem fanden sich Pulsationen der Papille. Eine Netzhautablösung wurde ausgeschlossen. Die Sehschwäche war fortgeschritten zur vollständigen Erblindung. Zur weiteren Abklärung und zum Ausschluss von assoziierten Anomalien erfolgte eine MRT der Orbita und des Cerebrums inklusive der intrakraniellen Gefäße. Linksseitig fanden sich eine trichterförmige Ausziehung des dorsalen Bulbus im Bereich der Papille mit Diskontinuität der Sklera an der Insertion des N. opticus, der hier ein diskret vermehrtes KM-Enhancement aufwies (Abb. 2+3). Es gab keine weitere orbitalen oder cerebralen Anomalien. Somit wurde die Diagnose einer unilateralen Amaurosis im Rahmen einer Morning Glory Disc Anomaly (MGDA) gestellt. Die Kopfschmerzen waren in Zusammenhang mit dem begonnenen Studium und damit verbundener intensiver Bildschirmarbeit aufgetreten, was die subjektiv bisher unbemerkte Amaurosis links demaskierte.
Die Funduskopie (Abb.1) zeigte links eine große Papille mit Pigmentepitheldefekt und peripapillären Pigmentierungen sowie sternförmig verlaufende retinale Gefäße. Zudem fanden sich Pulsationen der Papille. Eine Netzhautablösung wurde ausgeschlossen. Die Sehschwäche war fortgeschritten zur vollständigen Erblindung. Zur weiteren Abklärung und zum Ausschluss von assoziierten Anomalien erfolgte eine MRT der Orbita und des Cerebrums inklusive der intrakraniellen Gefäße. Linksseitig fanden sich eine trichterförmige Ausziehung des dorsalen Bulbus im Bereich der Papille mit Diskontinuität der Sklera an der Insertion des N. opticus, der hier ein diskret vermehrtes KM-Enhancement aufwies (Abb. 2+3). Es gab keine weitere orbitalen oder cerebralen Anomalien. Somit wurde die Diagnose einer unilateralen Amaurosis im Rahmen einer Morning Glory Disc Anomaly (MGDA) gestellt. Die Kopfschmerzen waren in Zusammenhang mit dem begonnenen Studium und damit verbundener intensiver Bildschirmarbeit aufgetreten, was die subjektiv bisher unbemerkte Amaurosis links demaskierte.
Diskussion
Die MGDA ist eine seltene MRT-Differentialdiagnose zum Kolobom. Zum Ausschluss assoziierter okulärer, cerebraler und cerebrovaskulärer Anomalien (wie z.B. die Moyamoya-Erkrankung) sollte eine MRT durchgeführt werden.
Quellen
orpha.net
radiopaedia.org
radiopaedia.org
Bilder (JPG, DCM, DICOM)
15:15 - 15:30